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Creutzfeldt-Jakob disease Malattia di Creutzfeldt-Jakob

Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) is a rapidly progressing disease of the nervous system, which destroys brain tissue (neuro-degeneration). Morbo di Creutzfeldt-Jakob (MCJ) è una malattia in rapida progressione del sistema nervoso, che distrugge il tessuto del cervello (neuro-degenerazione). There are several forms of the disease, the most common of which is sporadic CJD (also known as ‘classical CJD’), which has no identifiable cause as yet, and which affects mostly middle-aged or elderly people. Vi sono diverse forme di malattia, la più comune delle quali è sporadica del morbo di Creutzfeldt Jacob (noto anche come â € ~ classica CJDâ € ™), che non ha alcuna causa identificabile come ancora, e che colpisce la maggior parte di mezza età o anziani.

All forms of CJD are rare and fatal. Tutte le forme di MCJ sono rare e mortali. In the UK in 2002 there were 147 suspected cases of CJD, a similar rate to elsewhere in the world. Nel Regno Unito nel 2002 vi sono stati 147 casi sospetti di MCJ, un tasso di simili in altre parti del mondo. About 85% of CJD cases are sporadic, the rest are either inherited (genetic CJD), or in very rare cases accidentally transmitted by medical procedures (iatrogenic CJD). Circa l'85% dei casi del morbo di Creutzfeldt Jacob sono sporadici, il resto sono o ereditata (genetica del morbo di Creutzfeldt Jacob), o in casi molto rari accidentalmente trasmesso da procedure mediche (MCJ iatrogena).

A new type of CJD, new variant CJD, now referred to simply as variant CJD (vCJD) first identified in 1996. Un nuovo tipo di morbo di Creutzfeldt Jacob, nuova variante del morbo di Creutzfeldt Jacob, di cui al ora semplicemente come variante del morbo di Creutzfeldt Jacob (vCJD) identificato per la prima volta nel 1996. It affects mostly younger adults (average age 27), and has different clinical and pathological characteristics. Essa riguarda soprattutto giovani adulti (età media 27), e ha diverse cliniche e patologiche caratteristiche. Variant CJD accounted for approximately 25% of all CJD deaths in 2002. Variante del morbo di Creutzfeldt Jacob rappresentava circa il 25% di tutti i decessi del morbo di Creutzfeldt Jacob nel 2002.

There is clear evidence that variant CJD is caused by the same strain of infectionthat causes what is known as ‘mad cow disease’ (bovine spongiform encephalopathy or BSE). Vi è la prova evidente che la variante del morbo di Creutzfeldt Jacob è causata dallo stesso ceppo infectionthat cause di ciò che è noto come â € ~ mucca pazza diseaseâ € ™ (encefalopatia spongiforme bovina o BSE). The BSE Enquiry in 2000 concluded that BSE agent was spread through compound cattle feed, and had entered the human food chain. Richiesta della BSE nel 2000 ha concluso che la BSE è stato agente di diffusione attraverso i mangimi composti per bovini, e aveva entrato nella catena alimentare umana. The evidence suggests that the most likely explanation for variant CJD cases is exposure to the BSE agent (but there is no known link to sporadic CJD). I dati suggeriscono che la spiegazione più probabile per la variante del morbo di Creutzfeldt Jacob casi è l'esposizione a l'agente della BSE (ma ci è noto alcun link per MCJ sporadica).

All forms of CJD can be present in a person for long periods (often over 20 years) during which there are no symptoms, but the process of disease is present. Tutte le forme di CJD può essere presente in una persona per lunghi periodi di tempo (spesso più di 20 anni) durante il quale non vi sono sintomi, ma il processo di malattia è presente. The duration of the illness before death varies from a matter of weeks (typical of sporadic CJD) to 3-12 months (typical of variant CJD). La durata della malattia prima del decesso varia da una questione di settimane (tipica di MCJ sporadica) a 3-12 mesi (tipico della variante del morbo di Creutzfeldt Jacob). However, there have been exceptions in both types. Tuttavia, ci sono state eccezioni in entrambi i tipi.