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Sickle-cell anaemia Anemia falciforme

Sickle-cell disease is an inherited blood disorder in which the red blood cells change shape in a characteristic way. Anemia drepanocitica è una malattia ereditaria del sangue in cui i globuli rossi cambiare forma in un modo caratteristico.

Haemoglobin is a special protein in red blood cells that carries oxygen around the bloodstream. Emoglobina è una speciale proteina nei globuli rossi che trasporta l'ossigeno nel sangue intorno. In sickle-cell disease, the haemoglobin is abnormal and this causes a change in the shape of the red blood cells. In anemia drepanocitica, l'emoglobina è anormale e questo provoca un cambiamento della forma dei globuli rossi.

A continuous supply of oxygen is essential for life. Un approvvigionamento continuo di ossigeno è essenziale per la vita. Oxygen is carried from the lungs to all parts of the body by the blood.In sickle-cell disease if the oxygen content in the haemoglobin is low, the haemoglobin sticks together to form long rods inside the red blood cells making these cells rigid and sickle shaped (hence the name). Ossigeno è trasportato da polmoni a tutte le parti del corpo da parte della blood.In anemia drepanocitica se il tenore di ossigeno nel emoglobina è bassa, l'emoglobina bastoni insieme per formare lungo verghe all'interno del globuli rossi che queste cellule rigido e falce forma (da cui il nome). Red blood cells are normally a rounder shape, rather like a donut. Globuli rossi sono in genere una forma rotondo, piuttosto come un biscotto.

The sickled red cells: Sickled i globuli rossi:

• Have a weaker structure and a much shorter life than the normal four months for red blood cells. Hanno una struttura più debole e di una vita molto più breve rispetto alla normale quattro mesi per i globuli rossi. This leads to Anaemia.· Questo porta a Anaemia.Â
• Because of their shape, sickled cells clump together, especially in the smallest blood vessels, the blood becomes more viscous (sticky). A causa della loro forma, sickled cellule clump insieme, in particolare nei più piccoli vasi sanguigni, il sangue diventa più viscoso (sticky). The result is slowing of the flow, even greater loss of oxygen from the haemoglobin, further sickling and, in extreme cases, complete blockage of small blood vessels. Il risultato è il rallentamento del flusso, anche una maggiore perdita di ossigeno dalla emoglobina, ulteriori sickling e, in casi estremi, il blocco completo dei piccoli vasi sanguigni. Such blockage is always serious, as it deprives tissues of their oxygen, glucose fuel and other nutrients and leads to local death of tissue and severe pain.· Tale blocco è sempre grave, in quanto priva dei loro tessuti di ossigeno, il glucosio carburante e altre sostanze nutritive e locali porta a morte dei tessuti e delle gravi pain.Â
• After going through a series of cycles of sickling and de-sickling during their passage around the circulation, red blood cells containing a high concentration of sickled haemoglobin finally become permanently sickled. Dopo aver attraversato una serie di cicli di sickling e de-sickling durante il loro passaggio attorno alla circolazione, globuli rossi contenenti un'alta concentrazione di emoglobina sickled finalmente diventare permanente sickled. This is the result of changes in the membrane of the red cell. Questo è il risultato di cambiamenti nella membrana dei globuli rossi.

• References Riferimenti
• Symptoms Sintomi
• Diagnosis Diagnosi
• Causes Cause
• Prevention Prevenzione
• Complications Complicanze
• Treatment Trattamento

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