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Treatment of Thalassaemia O tratamento da talassemia
Treatment for Beta thalassaemia major involves you having regular blood transfusions, which take place every six to eight weeks, depending on the severity of the anaemia. Tratamento de Beta talassemia major envolve você ter regular transfusões sanguíneas, que acontecem a cada seis a oito semanas, dependendo da gravidade da anemia. Excess iron builds up in your body from these regular transfusions. Excesso de ferro acumula-se no seu organismo a partir destes regular transfusões. This is called iron overload. Isto é chamado de sobrecarga de ferro. If this is left untreated, iron will build up in your body, leading to a condition called haemosiderosis. Se esta for deixada sem tratamento, ferro irá acumular no seu organismo, o que conduz a uma situação denominada haemosiderosis. This can cause serious long-term damage such as heart failure and liver failure. Isto pode causar sérios danos de longo prazo, tais como insuficiência cardíaca e insuficiência hepática.
Iron overload is kept under control by treatment with a medicine called desferrioxamine, to achieve a more normal level of iron in the body. Sobrecarga de ferro é mantida sob controle por tratamento com um medicamento chamado desferrioxamine, para alcançar um maior nível normal de ferro no organismo. Desferrioxamine works by binding (the chemical term is “chelating†) with the iron in your blood and the chelated iron is then removed by the kidneys (excretion) from the body. Desferrioxamine obras de carácter vinculativo (o termo é química œchelatingâ â € €) com o ferro no sangue e do ferro quelatado é então removida pelos rins (excreção) do corpo. Desferrioxamine has to be given by injection, usually by a slow injection under the skin via a small device or pump over eight to twelve hours. Desferrioxamine tem de ser dada por injecção, geralmente através de uma injecção lenta sob a pele através de um pequeno dispositivo ou bomba de mais de oito a doze horas. You may be taught how to do this yourself at home. Você pode ser ensinado como fazer isto sozinho em casa. The amount of desferrioxamine and how often it is given depends on the how much iron you have in your body ie the amount of iron overload. O montante de desferrioxamine e como muitas vezes é dado depende da forma como você tem muito ferro em seu corpo ou seja, o valor da sobrecarga de ferro.
As you will be receiving this medicine regularly (often daily), it can become tiresome for you or your carer. À medida que você vai receber o medicamento regularmente (muitas vezes ao dia), ele pode se tornar cansativo para você ou seu cuidador. So, it is important to understand why desferrioxamine doses should not be missed. Portanto, é importante compreender a razão pela qual desferrioxamine doses não deve ser perdida. Sticking to desferrioxamine treatment routines helps protect against serious complications in later life, such as diabetes and heart disease. Que adere a desferrioxamine rotinas tratamento ajuda a proteger contra as complicações graves mais tarde na vida, tais como diabetes e doenças cardíacas. There are also more immediate benefits such as prevention of nausea and sickness caused by iron overload. Existem ainda mais benefícios imediatos, como a prevenção de náuseas e doença causada por sobrecarga de ferro.
Deferipone is another medicine used to treat iron overload. Deferipone é outro medicamento usado para tratar a sobrecarga de ferro. It works in a similar way to desferrioxamine but is given by mouth. Ele funciona de forma semelhante aos desferrioxamine mas é dada pela boca. This medicine is only given to patients in whom desferrioxamine is not suitable or is not tolerated. Este medicamento só é dada aos pacientes nos quais desferrioxamine não é adequado ou não é tolerado.
Like all medicines, both desferrioxamine and deferipone may have side effects. Como todos os medicamentos, tanto desferrioxamine e deferipone pode ter efeitos secundários. You should refer to the manufacturer’s patient information leaflet for further information as well as talk to your doctor or pharmacist if you have any particular concerns. Você deve referir-se à manufacturerâ € ™ s paciente folheto informativo para mais informações, bem como conversar com o seu médico ou farmacêutico se tiver quaisquer preocupações específicas. If you are receiving either of these medicines you need to be closely monitored by having regular blood tests and eye and ear examinations. Se estiver a receber qualquer destes medicamentos que necessitam de ser rigorosamente controlada por análises de sangue regulares e ter olhos e ouvidos exames. Checks on body weight and height every three months may be carried out in children because their growth can be affected by the condition and, in some cases, by the medicines. Controlos sobre o peso e altura de três em três meses pode ser realizada, porque o seu crescimento em crianças podem ser afectadas pelo estado e, em alguns casos, pelos medicamentos.
Beta thalassaemia intermedia treatment may be the same as for Beta major but as the anaemia is less severe, the need for transfusions or the frequency of tranfusions and need for iron overload treatment will be different according to the severity of the anaemia. Beta talassemia intermedia o tratamento pode ser a mesma para a versão beta, mas como a anemia grave é menos severa, a necessidade de transfusões ou a frequência de tranfusions sobrecarga de ferro e necessidade de tratamento serão diferentes de acordo com a gravidade da anemia.
Supplementary treatment Complementar tratamento
The time taken for iron to be removed from your body by desferrioxamine is improved by taking a daily dose of ascorbic acid (vitamin C). O tempo de ferro a ser removido de seu corpo por desferrioxamine é melhorado através da adopção de uma dose diária de ácido ascórbico (vitamina C). This is prescribed by your doctor according to your age and is usually started one month after starting desferrioxamine treatment. Esta é prescrita pelo seu médico de acordo com sua idade, e geralmente tem início um mês após o início do tratamento desferrioxamine. Ascorbic acid prescribed for this purpose should be taken separately from food because it also increases the absorption of iron in food, which you must avoid. Ácido ascórbico prescrito para o efeito devem ser tomadas em separado de alimentos, uma vez que também aumenta a absorção do ferro na alimentação humana, o que você deve evitar.
If you have heart problems, you will not be given ascorbic acid because its combined effect with the iron in the blood may make the heart problem worse. Se você tem problemas cardíacos, não será dada ácido ascórbico, pois o seu efeito combinado com o ferro no sangue pode tornar o pior problema cardíaco. Any other multivitamin and mineral supplements should not be taken unless prescribed by a doctor because they can increase or decrease absorption of iron and other minerals. Qualquer outra multivitamínico e suplementos minerais não devem ser tomadas a não ser prescrito por um médico, pois eles podem aumentar ou diminuir a absorção de ferro e outros minerais.
Other Treatments Outros Tratamentos
Venesection - therapeutic removal of blood from the body - to help deal with excess iron build -up Venesection - terapêutico remoção de sangue do corpo - para ajudar a lidar com excesso de ferro build-up
Surgery – removal of the spleen (splenectomy) is sometimes required if the spleen is damaged because it has to remove a larger number of abnormal red cells from the circulation. Cirurgia â € "remoção do baço (esplenectomia) é por vezes necessária se o baço estiver danificado porque tem de remover um número maior de anormal eritrócitos a partir da prática.
Management and reduction of iron in the diet - usually only a small amount of iron is absorbed from the diet, however the absorption is increased when haemoglobin in the blood is low, as in beta Thalassaemia major. Gerenciamento e redução de ferro na dieta - normalmente, apenas uma pequena quantidade de ferro é absorvida a partir da dieta, porém a absorção é aumentada quando hemoglobina no sangue é baixa, tal como na versão beta talassemia major. This is especially true between transfusions. Isto é especialmente verdade entre transfusões. Therefore iron in the diet should be low (red meat is especially high in iron). Portanto ferro na dieta deve ser reduzida (carne vermelha é particularmente elevado em ferro). You should be referred to a dietician for advice on diet. Você deve se refere a um nutricionista para aconselhamento sobre dieta.
Bone marrow transplantation – this can provide a cure for Beta thalassaemia major. Transplante de medula óssea â € "este pode proporcionar uma cura para a Beta talassemia major. Bone marrow is transplanted from a matched unaffected sibling or unrelated donor. Transplantados de medula óssea é uma correspondência inalteradas irmão ou alheios doador. It is best done when the child is very young. É melhor fazer quando a criança é muito jovem. However, the procedure is painful and, although success rates are improving, they are unpredictable. No entanto, o processo é doloroso e, apesar de taxas de sucesso estão a melhorar, eles são imprevisíveis.
There are many emotional, psychological and social effects for the person with thalassaemia and their family, particularly as self- management is so important. Há muitos emocionais, psicológicas e sociais, para que a pessoa com talassemia e seus familiares, especialmente as auto-gestão é tão importante. Psychological support is important in managing chelation therapy and other aspects of the condition. Apoio psicológico é importante na gestão da terapêutica quelante e outros aspectos da condição. You may find getting involved with local support groups and voluntary organisations helpful. Você poderá descobrir se envolver com grupos locais de apoio e de organizações voluntárias útil.
